Descubren una rara afección cerebral

Es similar al "mal de la vaca loca"

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LONDRES ( New Scientist ).

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Una nueva forma de demencia fatal ha sido descubierta en 16 norteamericanos, diez de los cuales han muerto por esa condición.

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Se parece a la enfermedad de Creutzfeldt-Jacob, en que los afectados pierden gradualmente la capacidad de pensar, hablar y moverse, aunque presenta características que la distinguen de las formas conocidas de esa enfermedad.

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Nadie sabe todavía cómo se origina ni bajo qué condiciones podría propagarse.

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Tampoco está claro cuántas personas la padecen.

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"Creo que es una enfermedad que ha estado dando vueltas desde hace muchos años sin ser descubierta", dijo Pierluigi Gambetti, director del Centro Nacional de Vigilancia de Enfermedades de Priones de los Estados Unidos.

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Casos anteriores podrían haber sido confundidos con otras formas de demencia.

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Desde que Gambetti escribió el artículo publicado en el último número de la revista Annals of Neurology , en el que describe los 11 casos iniciales atendidos en su centro entre 2002 y 2006, otros cinco casos han salido a la luz.

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"Es posible que esto sólo sea la punta del iceberg", dijo Gambetti.

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Al igual que en otras encefalopatías espongiformes, como la enfermedad de Creutzfeldt-Jacob o el llamado "mal de la vaca loca", el tejido cerebral de las víctimas se encuentra lleno de pequeños agujeros.

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Se piensa que este daño es resultado de la acumulación de priones, versiones mal plegadas de una proteína cerebral llamada PrP.

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Algunas formas raras de enfermedad de Creutzfeldt-Jacob son causadas por mutaciones del gen de PrP, que se transmite dentro de las familias.

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Seis de los casos descriptos provienen de familias con historias de demencia, lo que sugiere una causa genética.

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Gambetti, que actualmente conduce un experimento en ratones para ver cómo se transmite la enfermedad, sospecha que no existe causa de alarma.

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"Creo que la enfermedad ocurre naturalmente y no se debe a causas ambientales", dijo.

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fuente La Nacion

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